Впервые болезнь Дарье или фолликулярный вегетирующих дискератоз (Morbus Darier, Dyskeratosis follicularis vegetans) была описана в 1889 году Ж. Дарье. Характеризуется нарушением процесса ороговения в эпидермисе, сопровождающийся явлениями дискератоза. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью гена и вариабельной экспрессивностью. Встречается как у мужчин (56%), так и у женщин, иногда у нескольких членов одной семьи (описан случай, когда болезнь имела место в трех поколениях). Начинается обычно в детском возрасте, в половине случаев до 10 лет, изредка — после 30. Иногда болезнь развивается после кори, вакцинации, прижиганий или раздражений кожи.

Данный дерматоз не является инфекционным, не передается при контакте.

Болезнь Дарье. Проявления и клиническая картина

[caption id="attachment_5367" align="alignright" width="293"] Болезнь Дарье. Узелковые высыпания на спине[/caption]

Проявляется высыпанием фолликулярных и перифолликулярних плоских папул размер которых может варьироваться от величины булавочной головки до зерна чечевицы, нередко крупнее. У большинства из них на поверхности есть сухая, твердая, серая или грязно-коричневая роговая корка или плотная чешуя, которая несколько приподнята или сплющена и при этом достаточно прочно держится на подлежащих тканях. При соскобе корки обнаруживается воронкообразное углубление поверхности кожи с несколько приподнятыми краями. Узелки чаще локализуются в устьях волосяных фолликулов. Высыпания обычно располагаются на симметричных участках кожи и захватывают большие ее области — чаще области носогубных складок, висков, ушных раковин, наружного слухового прохода, средней части груди, между лопатками, на волосистой части головы (себорейные участки), на сгибательной поверхности крупных суставов, в крупных складках тела, вокруг половых органов. Иногда высыпания распространяются по всему телу.

На волосистой части головы очаги поражения представляют собой милиарные папулы с плоской поверхностью, верукозные (бородавчатые) бляшки, которые сильно шелушатся. При удаления корок могут остаться очаги облысения.

[caption id="attachment_5368" align="alignright" width="215"] Болезнь Дарье. Высыпания на кистях рук[/caption]

По мере развития болезни появляются все новые, свежие диссеминированные узелки. Они постепенно могут сливаться друг с другом и образовывать бородавчатые площадки (шероховатые бляшки). В крупных складках (подмышечные впадины, участки под грудью), где более высокая влажность кожи и эпидермис подвергается мацерации, возникают большие вегетации и папилломатозные элементы в виде узлов, напоминающие цветную капусту, или грибовидные образования. На таких бляшках и узелках нередко образуются пузыри, трещины, эрозии. На тыльных поверхностях кистей и стоп папулы очень похожи на плоские бородавки.

Ногтевые пластинки пальцев кистей и стоп при поражении нередко изменяются по типу онихогрифоза, наблюдается подногтевой гиперкератоз. Иногда на ногтях образуются продольные борозды, трещины. Свободный конец ногтя крошится, обламывается. В более легких случаях на ногтях появляется волосовидная продольная лейконихия.

На пораженной поверхности рук и стоп развиваются явления заметного гиперкератоза в виде округлых или волосовидных очагов, разделенных кожными бороздками, образуются кратерообразные углубления.

Слизистые оболочки поражаются редко. В таких случаях на слизистой оболочке полости рта, гортани, зева и даже пищевода возникают лентикулярные беловатые папулы. Иногда папулы появляются на вульве и стенке влагалища.

Изредка поражаются ресницы, в результате чего развиваются нистагм, катаракта даже ретинопатия.

При болезни Дарье задерживается интеллектуальное развитие, нарушаются функции половых и эндокринных желез, возможны фиброзные и кистозные изменения костей и легких.

Редкими клиническими разновидностями болезни Дарье является везикулярная, гипертрофическая и абортивная формы заболевания.

Болезнь протекает неопределенно долго (много лет) и обычно не вызывает заметных субъективных ощущений и нарушений общего состояния.

Лечение болезни Дарье

Лечение симптоматическое. Рекомендуется масляный раствор витамина А (внутрь или в инъекциях) в дозах соответственно возрасту (взрослым — по 100 тыс. ЕД в 3 приема после еды). Курс лечения 2-3 месяца. После 3-месячного перерыва его повторяют.

Показаны ароматические ретиноиды (тигазон и др.), а также витамин Е или аевит. Определенный положительный результат дают: витамин В12, общие ультрафиолетовые облучения, курортная терапия в южных районах. Временно немного смягчают течение заболевания общие теплые или жемчужные ванны в сочетании с аппликациями кератолитических мазей (2% салициловая, 3-5% карбамидная, Карбодерм). Назначаются и кортикостероидные мази с витамином А.

При наличии локализованных верукозных участков, массивных вегетаций, грибовидных разрастаний показана рентгенотерапия.

Большие и бородавчатые узлы, бляшки, мешающие движению или выполнению трудовых обязанностей, лечат электрокоагуляцией или хирургическими методами.

В случае нарушения функции эндокринных желез проводится соответствующая гормональная терапия. Если болезнь Дарье осложняется пиодермией, что бывает нередко, назначают антибиотики.

Прогноз: заболевание жизни не угрожает, может наступить полная ремиссия. Чаще всего болезнь отступает не в результате терапии, а сама по себе с возрастом. Тем не менее, случаев полного выздоровления не зафиксировано.

Мер профилактики болезни Дарье не разработано.

Работоспособность при данной болезни может теряться во время деструктивных манипуляций или хирургических операций по удалению больших бородавчатых и сосочковых образований.